Maladie de Creutzfeldt-Jakob : de grands espoirs grâce à l’in vitro.


9 janvier 2018

Des avancées en ingénierie tissulaire sur des cellules du cerveau permettent un espoir pour la recherche sur maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Des scientifiques de l'Université d'Edinburgh ont développé un nouveau système pour étudier la maladie en laboratoire, ouvrant la voie à la recherche de nouveaux traitements contre cette maladie mortelle du cerveau.

L’équipe a élaboré une méthode pour étudier le comportement anormal du prion, la protéine responsable de cette maladie, en partant de cellules de cerveau obtenues à l’aide de cellules souches.

C’est la première fois que des chercheurs sont capables d’infecter en laboratoire des cellules humaines avec cette protéine.

Maladie à prions

Creutzfeldt-Jakob est une maladie humaine comparable à l’encéphalite spongiforme bovine chez la vache et l’encéphalite des cervidés chez la biche.

Etudes animales

Jusqu'à présent, la seule façon d’étudier cette pathologie se faisait par l’utilisation de "modèles animaux". Ces études ont pu apporter quelques informations valables mais leur pertinence restait aléatoire.

Les efforts pour observer et comprendre la façon dont les prions se propagent dans les cellules du cerveau restait entravés par une incapacité à répliquer les prions en laboratoires.

Cellules souches

Les chercheurs, pilotés par l’Université d’Edinburg, ont généré des cellules de cerveau nommées astrocytes à partir de cellules souches pluripotentes humaines induites, c’est à dire des cellules non spécialisées qui ont la capacité de se transformer en d’autres types de cellules.

Ils ont par la suite infecté avec succès ce modèle avec des prions isolés issus d’échantillons de cerveaux de patients.

Etape majeure

Les astrocytes infectés ont produit d’avantage de prions et ont donc pu infecter les cellules saines voisines. Cela n’avait jamais pu être recréé en laboratoire auparavant.

Selon les experts, cela constitue une étape cruciale dans la quête d’une meilleure compréhension des maladies à prions et éventuellement au développement de thérapies nouvelles.

Cette étude relate le premier modèle physiologique fiable dans l’étude de maladies humaines à prions en laboratoire.

Nous espérons que cela mènera à la découverte d’événements moléculaires et pathogéniques de la maladie, qui éventuellement pourront révéler de nouvelles opportunités de traitement et faciliter la sélection de médicaments potentiels.

Dr James Alibhai

3R

Cette recherche démontre également le potentiel des cellules souches pluripotentes humaines induites pour réduire de manière significative le nombre d’animaux utilisés en recherche, en accord avec le principe des 3R (Réduction – Remplacement – Raffinement) qui est un des fondements de la recherche (dans l’UE ndlr).

Lésions du cerveau

Les maladies à prions causent des dommages au cerveau qui empirent rapidement et dont l’issue est invariablement fatale.

La forme la plus commune de la maladie à prions chez l’humain est la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique qui intervient de manière spontanée. 1 personne sur 1 million est infectée chaque année en Grande Bretagne (25 cas recensés en France en 2011, ndlr).

La maladie de Creutzfeldt-Jakob a été répertoriée pour la première fois il y a presque 100 ans. Elle reste à ce jour une maladie fatale dont la compréhension des mécanismes la déclenchant et la manière dont elle se répand reste modeste.

Dr James Alibhai

 

Lire l'article original ici